原発性硬化性胆管炎の病態、診断、合併症、治療、移植後の再発に関する最新知見

【背景】

原発性硬化性胆管炎（PSC）は稀な慢性胆汁うっ滞性肝疾患であり、胆管の狭窄と線維化を特徴とする。進行性の肝機能障害に至るが、診断、治療、および合併症管理には課題が多く、最新の知見をまとめる必要があった。

【結果】

PSCは胆汁うっ滞性肝生化学所見と胆管造影での狭窄が診断の鍵である。約70%の患者に炎症性腸疾患を合併し、大腸内視鏡検査とサーベイランスが必要。移植非依存性生存率を改善する単一薬剤は確立されておらず、肝移植後も少なくとも25%で再発が認められる。

【臨床へのインパクト】

PSC患者の診療において、診断時の胆管造影と肝生化学所見の重要性が再確認される。約70%の患者に合併する炎症性腸疾患のスクリーニングとサーベイランスは、日本の臨床現場でも必須の診療フローとなる。現時点では有効な薬物治療がないため、肝移植が進行例の選択肢となるが、移植後の再発リスクも考慮した患者説明と長期フォローアップが重要となる。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。