チアノーゼ性先天性心疾患生存者の長期合併症と集学的管理

【背景】

チアノーゼ性先天性心疾患は治療しなければ死亡率が高いが、手術により成人まで生存することが多い。成人生存者における長期合併症と適切な管理法をレビューした。

【結果】

ファロー四徴症術後患者の90%が30年以上生存するが、約20〜45%が45歳までに心房性頻脈や心房細動を発症する。D型大血管転位症の動脈スイッチ術後患者の93〜97%が30歳まで生存するが、心房スイッチ術後患者の最大15%が30〜35歳で突然死を起こす。単心室症フォンタン術後患者の50〜80%が40〜50歳まで生存する。

【臨床へのインパクト】

チアノーゼ性先天性心疾患の成人生存者は、弁機能不全、不整脈、心不全、若年死のリスクが高いことが示された。小児・成人循環器内科医、心臓外科医、電気生理医による集学的な長期管理が予後改善に重要であり、診療体制の見直しや連携強化が求められる。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。