クッシング症候群の診断と治療戦略：内因性過剰産生による年間発生率は2～8人/100万人

【背景】

クッシング症候群は、持続的な血漿コルチゾール高値が特徴で、代謝異常、免疫抑制、神経認知障害など多様な症状を呈する。外因性ステロイドが最も多い原因だが、内因性過剰産生による症例は年間2～8人/100万人と推定され、その包括的な診断と治療アプローチの再確認が求められている。

【結果】

内因性クッシング症候群の約60～70%は良性下垂体腫瘍によるクッシング病である。診断は24時間尿中遊離コルチゾール、深夜唾液コルチゾール、デキサメタゾン抑制試験で行う。ACTH値で副腎性（ACTH抑制）とACTH依存性（ACTH中～高値）を鑑別し、MRIやIPSサンプリングで病変部位を特定する。第一選択は原因腫瘍の外科的切除であり、不応例には薬物療法、放射線治療、両側副腎摘除が検討される。

【臨床へのインパクト】

本レビューは、クッシング症候群の診断フローと治療選択肢を体系的に提示しており、日本の臨床医が内因性クッシング症候群を疑う際の初期評価から専門治療への連携を円滑にする。特に、診断のためのスクリーニング検査の選択、ACTH値による病態鑑別、および外科的切除後の薬物療法やその他の治療法への移行判断において、診療ガイドラインに沿った実践的な指針を提供するものとして臨床現場での意義は大きい。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。