遺伝性TTPの妊婦に組換えADAMTS13を投与、難治性急性期を乗り切り母子ともに良好

【背景】

遺伝性血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は重度のADAMTS13欠損により発症し、特に妊娠中は予後不良となる。血漿療法に抵抗性の急性期に対する新たな治療選択肢が求められていた。

【結果】

妊娠30週で急性増悪し血漿療法抵抗性となった遺伝性TTP患者に、組換えADAMTS13を週1回40 U/kgで投与した。血小板数は正常化し、胎児発育も安定。妊娠37週1日で低出生体重児を帝王切開で出産。母子ともに良好に経過している。

【臨床へのインパクト】

遺伝性TTPの急性期において、血漿療法抵抗性の場合でも組換えADAMTS13が有効な治療選択肢となる可能性を示唆する。特に妊娠中の重症例では、母子の救命に貢献しうる。本症例では維持療法として2週に1回の投与が継続されており、今後の診療ガイドラインに影響を与える可能性がある。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。