自己免疫性肺胞蛋白症に吸入モルグラモスチム、肺ガス交換とQOLを改善
【背景】
自己免疫性肺胞蛋白症（aPAP）は、肺胞マクロファージによるサーファクタント除去障害で進行性のサーファクタント蓄積と低酸素血症を来す。吸入GM-CSFが動脈血酸素分圧を改善するとの報告があり、その有効性が検討された。
【結果】
aPAP患者138名を対象としたプラセボ対照二重盲検試験の結果、24週時点での肺胞動脈血酸素分圧較差（A-aDo2）のベースラインからの変化は、連続モルグラモスチム群で-12.8 mmHg、プラセボ群で-6.6 mmHgと、連続モルグラモスチム群で有意な改善を認めた（推定治療差 -6.2 mmHg、P=0.03）。
【臨床へのインパクト】
本研究は、難病であるaPAPに対し、吸入モルグラモスチムの有効性を示唆する。特に毎日投与が肺ガス交換能とQOLの有意な改善をもたらすことから、今後の治療選択肢として期待される。胸痛の増加はあったものの、全体的な有害事象はプラセボと同程度であり、忍容性も良好と判断される。
本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。
