溶血性尿毒症症候群の病態解明と診断・治療の進歩、残された課題

【背景】

溶血性尿毒症症候群は血栓性微小血管症の一種で、血小板減少、機械的溶血性貧血、急性腎障害の三徴を呈する。様々な病型が存在し、過去20年間で病態解明が進んだが、診断と治療の現状と課題をまとめる必要があった。

【結果】

溶血性尿毒症症候群は志賀毒素誘発性、肺炎球菌誘発性、補体調節異常関連、DGKE変異関連、コバラミンC欠損関連、その他二次性など多岐にわたる。補体調節異常による非典型溶血性尿毒症症候群には機序に基づいた特異的治療が利用可能となった。

【臨床へのインパクト】

補体調節異常による非典型溶血性尿毒症症候群の診断が確定すれば、特定の治療薬が選択肢となる。一方で、志賀毒素誘発性溶血性尿毒症症候群など、他の病型には依然として特異的治療が存在しないため、病型に応じた診断アプローチの重要性が増す。これにより、日本の臨床現場における溶血性尿毒症症候群の診断プロセスと治療選択に影響を与える可能性がある。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。