高トリグリセリド血症によるカイロミクロン血症症候群、その原因と治療法を解説

📚 掲載誌:Ann Intern Med | 掲載日:2019-05-07 | DOI:10.7326/M19-0203

📄 原題:The Chylomicronemia Syndrome Is Most Often Multifactorial: A Narrative Review of Causes and Treatment.

🔗 PubMed:PMID: 31035285

【背景】

重度高トリグリセリド血症(通常16.95 mmol/L超)を特徴とするカイロミクロン血症症候群は、腹痛や急性膵炎などを引き起こす。その原因は複数あり、病態に応じた治療法が異なるため、本レビューで原因と治療法を整理した。

【結果】

カイロミクロン血症症候群は、多因子性カイロミクロン血症症候群(MFCS)、家族性カイロミクロン血症症候群(FCS)、家族性部分型リポジストロフィーの3つに大別される。MFCSが最も多く、FCSは稀である。いずれもトリグリセリドが豊富なリポタンパク質の血漿クリアランス障害により蓄積する。

【臨床へのインパクト】

カイロミクロン血症症候群の大部分が多因子性であるという知見は、日本の臨床現場において、高トリグリセリド血症患者の診療時に、遺伝的要因だけでなく二次性の要因も包括的に評価することの重要性を示唆する。病態に応じた治療法が異なるため、正確な病型の特定が治療方針決定に不可欠となるだろう。

本記事は AI(Gemini)が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。

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