IgG4関連疾患の診断と治療の進歩、多様な病態と治療法を概説

【背景】

IgG4関連疾患は15年前に統一疾患概念として認識され、その多様な臨床像から悪性腫瘍や炎症性疾患との鑑別が課題であった。信頼できるバイオマーカーが不足する中で、早期診断と適切な治療が求められていた。

【結果】

IgG4関連疾患は膵胆道系、後腹膜/大動脈、頭頸部、唾液腺に好発し、疫学的特徴、血清学的所見、予後が異なる。組織病理が診断の鍵であり、最近の分類基準が早期認識に有用である。グルココルチコイドに速やかに反応するが、ほとんどの患者で再発し、長期治療が必要となる。

【臨床へのインパクト】

本疾患は多様なプレゼンテーションを呈し、悪性腫瘍などとの鑑別が重要であるため、臨床医は診断時に常に念頭に置く必要がある。ステロイド治療が有効だが再発が多く、長期的な管理計画の策定が不可欠となる。病態理解の進展により、将来的には個別化治療への道が開かれる可能性があり、今後の治療選択肢の拡大に期待が持てる。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。