肺サルコイドーシスの診断と治療：進行例は死亡率高く、薬物治療の最適化が重要

【背景】

サルコイドーシスは世界的に罹患率が高く、様々な臓器に影響を及ぼす炎症性肉芽腫性疾患である。特に肺サルコイドーシス患者の10〜30%が進行性の肺疾患を発症し、5年死亡率が12〜18%に達する。本レビューは、肺サルコイドーシスの診断と治療の現状をまとめることを目的とした。

【結果】

肺サルコイドーシスの自然寛解率は10〜82%と幅広い。しかし、10%以上の患者で肺疾患が進行し、5年死亡率は約7%である。日本におけるサルコイドーシス関連死の70%以上は心臓病変によるが、世界的には60%以上が肺病変による。進行性肺サルコイドーシス患者の最大70%が前毛細血管性肺高血圧症を発症し、5年死亡率は約40%である。

【臨床へのインパクト】

症状があり肺機能異常や肺浸潤を伴う患者には、経口グルココルチコイドが第一選択となる。プレドニゾロン20〜40mg/日を2〜6週間開始し、症状改善に応じて6〜18ヶ月で漸減する。グルココルチコイドで効果不十分または副作用がある場合、メトトレキサート、アザチオプリン、抗TNF薬などの免疫抑制剤を考慮する。前毛細血管性肺高血圧症を合併するサルコイドーシス患者には、ホスホジエステラーゼ阻害薬やプロスタサイクリンアナログが推奨される。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。