肺動脈性肺高血圧症の診断と治療戦略、多経路併用療法で生存率向上

【背景】

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は肺高血圧症の一種で、肺動脈リモデリングを特徴とする。未治療では右心不全と死に至るため、診断と治療の進歩が重要視されてきた。本レビューはPAHの診断基準と最新の治療法をまとめている。

【結果】

PAHは平均肺動脈圧20mmHg超、肺動脈楔入圧15mmHg以下、肺血管抵抗3Wood単位以上の血行動態で定義される。多経路を標的とする併用療法により、5年生存率は1991年の34%から2015年には60%超に改善した。特に一酸化窒素-cGMP経路とエンドセリン経路を標的とした併用療法が有効である。

【臨床へのインパクト】

PAHの診断基準と病態生理の理解が深まり、早期診断の重要性が再認識される。多経路を標的とする薬物併用療法が標準治療となり、日本の臨床現場でも、診断されたPAH患者に対して、一酸化窒素-cGMP経路作動薬、プロスタサイクリン経路作動薬、エンドセリン経路拮抗薬の中から複数の薬剤を組み合わせた治療が第一選択となる可能性が高い。これにより、患者の生存率とQOLのさらなる改善が期待される。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。