間質性肺疾患の診断と治療戦略、主要な病型と最新のエビデンス

【背景】

間質性肺疾患（ILD）は進行性の呼吸困難を伴い、炎症や線維化により最終的に呼吸不全に至る。米国では年間2.5万〜3万人が死亡しており、その診断と治療は臨床上の重要な課題となっている。

【結果】

ILDの主要病型は特発性肺線維症（IPF、約1/3）、過敏性肺炎（15%）、膠原病関連ILD（25%）。FVCの12ヶ月で5%低下は死亡率約2倍増と関連。ニンテダニブやピルフェニドンはIPF等のFVC低下を約44〜57%抑制。トシリズマブ等は膠原病関連ILDのFVC低下を抑制し、改善も示唆される。

【臨床へのインパクト】

ILD診断では胸部CTがIPF等のサブタイプ診断に感度約91%、特異度約71%と有用。FVCの経時的変化は予後予測に重要であり、治療効果の評価指標となる。IPFにはニンテダニブまたはピルフェニドンの早期導入、膠原病関連ILDには免疫調節療法が第一選択として推奨され、進行例では肺移植が検討される。運動療法や酸素療法も症状緩和に有効である。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。