真性多血症の診断と治療：血栓症リスク管理とJAK2変異の重要性

【背景】

真性多血症（PV）は赤血球増加と血栓症リスク上昇を特徴とする骨髄増殖性腫瘍だが、その診断基準、臨床像、治療戦略、および予後に関する包括的なレビューが必要とされていた。

【結果】

PVは赤血球増加を必須診断基準とし、95%以上でJAK2遺伝子変異を認める。診断時の動脈血栓症は16%、静脈血栓症は7%に発生。全患者でヘマトクリット45%未満を目標とした治療的瀉血と低用量アスピリンが推奨される。

【臨床へのインパクト】

本レビューは、PVの診断におけるJAK2変異の重要性と、血栓症予防のための治療的瀉血およびアスピリンの全患者への適用を再確認する。高齢者や血栓既往のある高リスク患者には、ヒドロキシウレアやインターフェロンによる細胞減量療法を積極的に検討すべきと示唆され、日本の診療ガイドラインにも影響を与える可能性がある。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。