免疫性血栓性血小板減少性紫斑病（iTTP）の診断・治療戦略：生存率向上と再発予防の鍵

【背景】

iTTPは、微小血管性溶血性貧血と血小板減少を特徴とする致死的な血栓性微小血管症である。ADAMTS13活性低下による血栓形成が臓器障害を引き起こし、早期診断と治療が生存に直結するため、最新の治療戦略が求められている。

【結果】

iTTPの年間発生率は100万人あたり2～6例。治療的血漿交換、ステロイド、リツキシマブの併用で生存率は93%に改善する。カプラシズマブの追加は血小板数正常化までの期間を短縮し、早期再発リスクを29%減少させるが、出血リスクは17%増加する。ADAMTS13活性が20%未満の患者へのリツキシマブ投与は再発リスクを低減する。

【臨床へのインパクト】

iTTP患者に対し、MAHAと血小板減少を認める場合、ADAMTS13結果待たずに経験的治療開始の重要性が再確認された。カプラシズマブは早期再発抑制に有効だが、出血リスクを考慮した慎重な使用が求められる。寛解期におけるADAMTS13活性モニタリングと、20%未満の場合のリツキシマブ投与は、再発予防のための新たな診療フローとして推奨される。

本記事は AI（Gemini）が PubMed 上の英語 Abstract を要約したものです。臨床判断には必ず原著をご確認ください。